Десферал

Международное наименование

Дефероксамин (Deferoxamine)

Групповая принадлежность

Комплексообразующее средство

Действующее вещество

Дефероксамин

Лекарственная форма

лиофилизат для приготовления раствора для инъекций

Действие препарата

Препарат из группы комплексонов. Образует сложные соединения с гемосидерином и Al3+ (постоянными комплексообразователя являются соответственно 10 в 25 и 31 ст.). Связь с Fe2+, Cu2+, Ca2+, Zn2+ значительно ниже (постоянные комплексообразователя составляют 10 в 14 ст. или ниже). Благодаря комплексообразующим свойствам может связывать Fe, которое находится в свободном виде или входит в состав ферритина и трансферрина, образуя ферриоксамин; Al3+, находящийся в тканях, образуя алюминоксамин. Ферриоксамин и алюминоксамин полностью выводятся. Способствует выведению Fe и Al3+ с мочой и сокращает патологические отложения Fe и Al3+ в органах. Не удаляет Fe из миоглобина, Hb или др. Fe-содержащих ферментов (пероксидазы, цитохромы, каталазы).

Показания к применению

Трансфузионный гемосидероз, возникший после переливания крови на фоне гемолитической анемии (в т.ч. талассемии и аутоиммунной гемолитической анемии), сидеробластной анемии, синдрома Даймонда-Блэкфана, апластической анемии);

Идиопатический первичный гемохроматоз (у пациентов, которым нельзя делать кровопускание из-за сопутствующих заболеваний: острая анемия, гипопротеинемия).

Идиопатический гемосидероз легких, гемосидероз на фоне цирроза печени.

Гемосидероз (на фоне порфириновой болезни); острое отравление Fe.

Хроническая гипералюминемия у пациентов с терминальной почечной недостаточностью (поддерживающий диализ); заболевания скелета, связанные с повышенным содержанием Al3+, диализная энцефалопатия и/или анемия, связанные с повышенным содержанием Al3+.

Диагностический тест для определения патологических отложений Al3+ или Fe.

Противопоказания

Гиперчувствительность, анурия, беременность (I триместр), период лактации.

Побочные действия

Аллергические реакции, раздражение в месте введения, снижение АД, нарушения ритма, коллапс, головокружение, эпилептиформные припадки, судороги икроножных мышц, тошнота, диарея, почечная или печеночная недостаточность, тромбоцитопения. При длительном применении - снижение остроты зрения, нарушения периферического и сумеречного зрения, цветовосприятия, помутнение хрусталика, катаракта, снижение слуха (в диапазоне высоких частот).

Передозировка. Симптомы: снижение АД, коллапс, тахикардия, желудочно-кишечные расстройства.

Лечение: специфического антидота нет, выводится в ходе диализа.

Способ применения и дозы

В/в, в/м, п/к.

При хроническом перенасыщении Fe схема лечения (доза и способ введения) для детей и взрослых определяется индивидуально в зависимости от степени повышения содержания Fe. Для оценки эффективности начатой терапии и подбора адекватной дозы необходимо проводить суточный контроль количества Fe, выделяемого с мочой. Следует назначать наименьшую эффективную дозу, которая достаточна для установления отрицательного баланса Fe. Средняя суточная доза - 20-40 мг/кг. В/в введение эффективнее в/м и п/к (медленные п/к инфузии при помощи специального легкого инфузионного насоса в течение 8-12 ч достаточно эффективны и удобны у амбулаторных больных).

В/в вводят медленно, быстрое введение может вызвать обморочное состояние. Средняя начальная доза - 0.5 г, в дальнейшем ее увеличивают до тех пор, пока не будет достигнуто максимальное выведение Fe. После установления необходимой дозы контроль скорости выведения железа осуществляют с интервалом в несколько недель. Терапия считается успешной, если концентрации ферритина в сыворотке крови близки к нормальным значениям (менее 300 мкг/л). В ряде случаев лучший эффект достигается при постепенном (в течение 24 ч) введении при помощи инфузатора. Больным, у которых количество накапливаемого Fe очень велико, следует пользоваться насосом 5-7 раз в неделю.

Для повышения эффективности терапии целесообразно назначить аскорбиновую кислоту (200 мг/сут), усиливающую выведение Fe с мочой.

Острое отравление Fe: первоначально промывают желудок, вызывают рвоту, проводят профилактику шока и борьбу с ацидозом. После отсасывания содержимого желудка и его промывания в желудке оставляют 5-10 мг дефероксамина для связывания неабсорбированного Fe в ЖКТ. Для выведения Fe, которое уже абсорбировалось, вводят в/м или в/в. Если у больного стабильная гемодинамика, то в/м вводят 2 г взрослым и 1 г - детям. Если у больного артериальная гипотензия, вводят в/в. Максимальная скорость в/в введения - 15 мг/кг/ч, через 4-6 ч скорость снижается так, чтобы общая суточная в/в доза в целом не превысила 80 мг/кг (взрослым пациентам с тяжелой степенью отравления Fe допустимо введение 37.1 г дефероксамина в течение 52 ч). Терапию продолжают до тех пор, пока концентрация Fe в сыворотке крови не станет ниже связывающей активности Fe. Во время лечения необходим контроль за диурезом, т.к. соединение Fe - ферриоксамин выводится почками. Если развивается олигурия или анурия, проводят перитонеальный диализ или гемодиализ для удаления ферриоксамина.

Терапия пациентов с временной почечной недостаточностью при повышенном содержании в организме Al3+: соединения Al3+ и Fe поддаются диализу. Больным, которым проводят гемодиализ или гемофильтрацию, вводят дефероксамин в дозе 1-4 г/нед. Больным с умеренным количеством избыточного Al3+ (без одновременного повышенного содержания Fe) в течение последних 2 ч каждого третьего диализа вводят в/в по 1 г, что вызывает адекватное повышение концентрации Al3+ в сыворотке крови и приводит к повышенному выведению в диализате. У больных с большим избыточным накоплением Al3+ определяют его содержание в плазме до и после введения дефероксамина и т.о. подбирают наименьшую эффективную дозу.

Больным, постоянно получающим амбулаторно перитонеальный диализ (CAPD) или цикличный перитонеальный диализ (CCPD), дефероксамин вводят в/м, в/в медленно, п/к или интраперитонеально, 1-2 раза в неделю по 1-1.5 г (т.к. содержание Al3+ в сыворотке крови у этих больных снижается очень медленно).

Дефероксаминовая проба: после в/м введения больным с нормальной функцией почек 500 мг в течение 6 ч собирают мочу и определяют концентрацию в ней Fe. Выведение 1-1.5 мг (18-27 мкмоль) Fe свидетельствует о том, что его концентрация превышает норму.

Дефероксаминовая проба больным с терминальной почечной недостаточностью: определяют содержание Fe и Al3+ в сыворотке крови до и после введения дефероксамина (для определения повышенной концентрации Fe вводят 500 мг в/м или в/в, для определения повышенного содержания Al3+ - 1 г в/в). Непрерывное повышение концентрации Fe и/или Al3+ в сыворотке в последующие часы свидетельствует о повышенной концентрации металлов.

Особые указания

Для парентерального введения используют 10% раствор для инъекций, который может быть разведен раствором NaCl и декстрозой; следует вводить только прозрачные растворы. Раствор нельзя хранить при комнатной температуре более 24 ч, растворенный дефероксамин можно добавлять к жидкости для диализа и вводить интраперитонеально пациентам, получающим CAPD и CCPD.

У пациентов с повышенным содержанием железа, на фоне терапии дефероксамином могут развиться инфекционные заболевания (включая сепсис), вызванные Yersinia entrerocolitica и Yersinia pseudotuberculosis. Если во время терапии повышается температура и появляются симптомы энтерита или энтероколита, разлитая боль в брюшной полости, фарингит, то лечение временно прекращают и начинают антибактериальную терапию.

До начала и во время терапии дефероксамином необходимо проводить обследование слуха и зрения.

У пациентов с энцефалопатией, вызванной избытком Al3+, дефероксамин может обострить течение эпилепсии - из-за резкого увеличения количества циркулирующего Al3+ (предварительнное назначение клоназепама может это предупредить).

При выведении соединений Fe моча может окрашиваться в красно-коричневый цвет.

Взаимодействие с другими препаратами

Фармацевтически несовместим с гепарином.

Производные фенотиазина при совместном применении приводят к временной дезориентации.

Аскорбиновая кислота в дозе 150-250 мг/сут усиливает выведение соединений железа; более высокие дозы не вызывают дополнительного выведения соединений железа; аскорбиновая кислота в дозе более 500 мг/сут вызывает ухудшение сердечной деятельности.

Добавить комментарий

Читайте также

Медицинский форум

  • врач-терапевт Конькова дискредитировала профессию врача.

    В 2000 году Марина Константиновна Конькова(Павлова) закончила Рязанский медицинский университет. После окончания института начала работать врачем-терапевтом. Отличалась высокой работоспособностью. Приходящих на приём мужчин приглашала к себе домой для продолжения лечения. Просила денежное вознаграждение за оказанные сексуальные услуги на дому, мотивирую это тем, что «врачи мало зарабатывают». Вышла замуж по любви. После замужества пыталась реализовать избыточную сексуальную активность, уговорив мужа на группой секс. Марине Коньковой очень нравилась сама идея секс вшестером. Муж вначале поддерживал идею, потом охладел. В 2013 начала высказывать параноидные идеи. Была госпитализирована в больницу Скворцова-Степанова, где был выставлен диагноз:» Шизофрения, Параноидная форма». История болезни номер 20086. Просила остаться в больнице, так как у неё возникло желание заняться благоустройством больничного сада. После выписки из стационара продолжила практику врачем-терапевтом. Постановлением Смольнинского района суда от 10 июня 2016 года Марина Конькова была признана виновной в совершении административного правонарушения, предусмотренного ст. 6.11 КоАП РФ, и ей назначено наказание в виде штрафа в размере 1500 рублей. В августе 2016 года Марина Конькова была повторно задержана сотрудниками полиции за занятие проституцией(протокол административного задержания номер 12654), однако это не останавливает от постыдного занятия проституцией врача-терапевта медицинского центра Гайде Марину Константиновну Конькову(Павлову). В настоящий момент Марина Константиновна Конькова устроилась на работу в частный медицинский центр с весьма сомнительной реакцией судя по отзывам из Интернета. Совсем недавно по вине Коньковой М.В. умерла пациентка Раиса Иванова, 75 лет, поскольку врач не смогла во-время выявить пневмонию и лечила пациентку амбулаторно от «хронического бронхита». После проведения судебно-медицинской экспертизы выяснилось, что у Раисы Ивановой была тяжёлая пневмония. Это ещё одна человеческая жизнь на совести так называемого врача-терапевта Коньковой Марины Константиновны. Родственники Раисы Ивановой обратились в суд, чтобы привлечь преступницу к уголовной ответственности. Уважаемые пациенты если Вы или Ваши близкие пострадали от действия данного человека обращайтесь в Следственный Комитет или прокуратуру гСанкт-Петербурга
  • записаться на прием

    как  записаться на прием к ЖИДЕЛЕВОЙ НАТАЛЬЕ ПЕТРОВНЕ? 
  • Врачь сказал состояние удовлетворительное

    Жалобу катать на эту врачиху.Сама работаю лаборантом в реанимации и приемном покое,дежурим круглосуточно и не важно какое число и время,анализы крови и мочи делаю в любонхе время суток.Мурманская область
  • Микрохирургия кисти

    Кныш Евгений в областной больнице.Замечательный хирург.Прошел год после операции,даже швов незаметно)
Создать новую тему