Церезим

Международное наименование

Имиглуцераза (Imiglucerase)

Групповая принадлежность

Средство лечения болезни Гоше

Действующее вещество

Имиглуцераза

Лекарственная форма

порошок для приготовления раствора для внутривенного введения

Действие препарата

Средство лечения болезни Гоше, характеризующейся функциональной недостаточностью ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы и приводящей к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными и носят название "клетки Гоше". Клетки Гоше обычно обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге, иногда - в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и часто наиболее ослабляющими и инвалидизирующими последствиями болезни Гоше. К ним относятся: остеонекроз, остеопения с вторичными патологическими переломами, недостаточное ремоделирование, остеосклероз.

Имиглуцераза компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы: катализирует гидролиз липида - глюкоцереброзида, в результате чего образуются глюкоза и церамид (в соответствии с нормальным путем деградации жиров).

После в/в введений в течение 1 ч 4 доз (7.5, 15, 30, 60 ЕД/кг) имиглуцеразы устойчивое повышение ферментативной активности достигается к 30 мин. После завершения инфузии ферментативная активность плазмы быстро снижается.

Показания к применению

Болезнь Гоше I типа (для длительной ферментозаместительной терапии у больных с подтвержденным диагнозом, имеющим клинически значимые проявления данного заболевания: анемия после исключения др. ее причин, тромбоцитопения; патологические изменения костей после исключения др. причин, таких как дефицит витамина D; гепато- или спленомегалия).

Противопоказания

Гиперчувствительность.C осторожностью. Беременность, период лактации, детский возраст.

Побочные действия

Редко (10-16%) - тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожные высыпания, "приливы" крови к лицу.

Аллергические реакции (развиваются у 3% больных вскоре после введения препарата) - генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Способ применения и дозы

Учитывая гетерогенность и мультисистемную природу болезни Гоше, дозировка должна быть индивидуальной для каждого больного и основана на всесторонней оценке клинических проявлений болезни.

В/в капельно (в течение 1-2 ч), в разведении 0.9% раствором NaCl до 100-200 мл. Скорость введения - 1 ЕД/кг/мин. Начальная доза - 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед (в среднем через 6 мес отмечается улучшение гематологических показателей и симптоматики со стороны внутренних органов). Продолжение лечения способствует приостановлению прогрессирования болезни и уменьшению выраженности симптоматики со стороны костной системы.

Применение дозы в 2.5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед способствует улучшению гематологических параметров, уменьшению размеров печени и селезенки, но не влияет на симптоматику со стороны костной системы.

Оптимальная частота введения препарата - 1 раз в 2 нед. Контрольное обследование больных рекомендуется проводить 1 раз в 6-12 мес. Дозу рекомендуется изменять (повышать или снижать) в зависимости от выраженности симптомов.

Правила приготовления раствора. Содержимое каждого флакона растворяют в 10.2 мл воды для инъекций. В результате растворения образуется раствор объемом 10.6 мл. Восстановленный раствор содержит 20 (40) ЕД имиглуцеразы в 1 мл (pH 6.1). Затем приготовленный раствор разводят в 0.9% растворе NaCl до общего объема 100-200 мл.

Готовый раствор рекомендуется ввести больному в течение 3 ч после приготовления. Раствор сохраняет свою химическую стабильность в течение 24 ч при хранении при температуре 2-8 град.С в защищенном от света месте. Степень микробного загрязнения зависит от степени асептичности процедуры приготовления раствора.

Для того чтобы уменьшить потери препарата в результате неполного использования содержимого флакона, следует исходить из того, что разовые дозы могут быть разными, но количество препарата, введенное за месяц, должно соответствовать расчетному.

Не используются флаконы с примесью посторонних частиц и с измененным цветом. Не допускается отсроченное использование раствора. Флаконы с неиспользованным приготовленным раствором должны быть уничтожены.

Особые указания

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглуцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглуцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект).

Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии).

Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Каждые 1-2 года больным показана МРТ длинных костей (при положительном клиническом эффекте их характеристики должны улучшаться).

У больных, имеющих антитела к имиглуцеразе, чаще возникают реакции повышенной чувствительности. В подобных случаях рекомендуется премедикация антигистаминными препаратами и/или ГКС, а также снижение частоты инфузий.

Взаимодействие с другими препаратами

Фармацевтически несовместим с др. ЛС.

Добавить комментарий

Читайте также

Медицинский форум

  • Микрохирургия кисти

    Кныш Евгений в областной больнице.Замечательный хирург.Прошел год после операции,даже швов незаметно)
  • Ищу Нахимович Галину Александровну, эндокринолог

    Всем здравствуйте. Я ищу Нахимович Галину Александровну. Эндокринолог. Она уволилась из поликлинники по адресу пр. Елизарова д. 32. ПОМОГИТЕ МНЕ ЕЕ НАЙТИ!!! Звоните мне на тел 8-911-213-5753. Спасибо
  • лечение наркомании и алкоголизма

    Реабилитационная программа делится на виды:• Стационарная (Реабилитационный центр)от 90 до 250 дней• Послечебная 90 дней• Личностный ростСтационарная программаНа кого рассчитана программа? На людей с алкогольной, наркотической, игровой зависимостью. Продолжительность программы до шести месяцев.Условия для поступления на программу: желание и потребность прекратить употребление (алкоголя, наркотиков, и.т.д.)Программа реабилитационного центра разработана на основе наиболее эффективных методов мировой практики по лечению зависимостей (наркомании, алкоголизма, игромании) и рассчитана на прохождение стационарного курса, продолжительностью от 3-х до 6 месяцев.Лечение зависимости в стационаре позволяет человеку в условиях полной защиты от деструктивных воздействий внешней среды сосредоточиться на своем выздоровлении.Целью программы является обретение новой точки жизненного отсчета и, в связи с этим, полного выздоровления от зависимого поведения.Лечение осуществляется при помощи использования новейших методов педагогики и психотерапии с участием высококвалифицированных специалистов:• психологов и психотерапевтов с большим опытом работы с зависимыми;• консультантов (людей с опытом личного выздоровления и специальной подготовкой для работы в Реабилитационном центре);Программа включает в себя комплекс мероприятий, направленных на достижение и удержание трезвого образа жизни:• групповую и индивидуальную психотерапевтическую работу по 12 шагам («Минессотская модель» и дейтоп);• телесно-ориентированную терапию;• цикл тематических лекций;• тренинги личностного роста;• группы самопомощи;• психокоррекционную работу с семьей;• просмотр и обсуждение кинофильмов;Суть лечения алкоголизма и наркомании состоит в налаживании глубинных личностных процессов, сбой в которых привел к возникновению зависимости. Специалисты программы помогут обнаружить скрытые причины заболевания, осознать его последствия, справиться с психологическими трудностями. тел.+7(987)796-12-88
  • Кратко о разделе "Вопрос - Ответ"

    На Ваши вопросы в разделе "Вопрос - Ответ" отвечает реальный практикующий врач-педиатр. Вопросов мало, еще меньше свободного времени. Мы стараемся ответить на все-все вопросы.Если Вы не получили в оперативном режиме ответ на свой вопрос, поверьте - мы стараемся с постоянной периодичностью отвечать на Ваши вопросы.Будем дальше думать как можно оптимизировать работу данного раздела. По всем Вашим пожеланиям и идеям просим писать в эту ветку! Будем рады всем Вашим идеям и пожеланиям!
  • Лечение псориаза

    Всем привет!  Хочу обсудить способы "лечения" псориаза.Поделюсь от себя. Чтобы болезнь отошла, нужно примерно следующее: свежий воздух, соленое море, отсутствие каких-либо нервов. Конечно, можно периодически применять и мазь Элоком-С, но так или иначе, это гормональное средство, и пользуюсь ей очень неохотно. Морем каждый день себя не побаловать - это понятно. Поэтому хорошо помогают и ванны с морской солью. Но самое главное - это отсутствие нервов и переживаний. Шампуни/спреи - это лишняя трата.Буду рад вопросам - с удовольствием поделюсь своими наблюдениями.Очень было бы интересно узнать Ваш опыт лечения данного недуга.
Создать новую тему