Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – заболевание крови, характеризующееся нарушением функции свертывания крови, что приводит к сильным кровотечениям.

Заболевание может протекать в легкой (уменьшение концентрации фактора Виллебранда в крови), средней (качественное изменение фактора Виллебранда) и тяжелой (полное отсутствие фактора Виллебранда) формах.

Причины

Заболевание вызвано недостатком или дефектом одного из факторов свертывания – фактора Виллебранда, отвечающего за прикрепление тромбоцитов к участку поврежденного сосуда. Причины болезни Виллебранда:

• врожденные нарушения свертываемости крови;
• наследственная предрасположенность;
• аутоиммунные, лимфопролиферативные заболевания.

Симптомы болезни Виллебранда

Характерные для болезни Виллебранда симптомы выглядят следующим образом:

• кровоточивость десен;
• образование «синяков» на коже без видимых причин;
• частые носовые кровотечения;
• обильная потеря крови во время менструации у женщин (меноррагия);
• обширные кровотечения у женщин в период менопаузы;
• сильные не прекращающиеся кровотечения после травм, операций;
• появление примесей крови в моче (гематурия), в кале;
• внутрисуставные и внутримышечные кровотечения, приводящие к болям, отекам и затруднениям движения.

Диагностика

Необходимую для болезни Виллебранда диагностику проводит врач-гематолог, для чего проводит ряд исследований и анализов, среди которых:

• общий, биохимический анализы крови;
• пробы на ломкость капилляров;
• измерение времени свертываемости крови;
• коагулограмма;
• общий анализ мочи;
• анализ кала на примеси крови.

Для исключения кровотечений в печени и селезенке проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение болезни Виллебранда

Лечение болезни Виллебранда включает в себя:

• трансфузионную терапию (введение гемопрепаратов, переливание плазмы крови);
• десмопрессин;
• заместительную терапию (препараты, содержащие фактор Виллебранда);
• гормональную терапию для женщин
• нанесение на раны фибринового клея, тромбинового порошка.

Опасность

Болезнь Виллебранда может повлечь за собой осложнения:

• большая потеря крови;
• маточные кровотечения;
• тромбоз;
• анемия.

У женщин в период беременности высока угроза выкидыша.

Группа риска

В группе риска находятся:

• люди с генетической предрасположенностью;
• люди, имеющие нарушения свертываемости крови в результате заболеваний, травм.

Профилактика

Для профилактики болезни Виллебранда пациентам рекомендуется:

• избегать длительного применения нестероидных противовоспалительных препаратов, противосвертывающих препаратов;
• вести активный образ жизни;
• контролировать массу тела.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.