Синдром Лея

Синдром Лея (подострая некротизирующая энцефалопатия) – заболевание, характеризующееся поражением центральной нервной системы редким нейрометаболическим синдромом. Чаще всего заболевание возникает у детей в возрасте до трех лет, но отмечаются случаи заболевания у подростков и взрослых людей. Обычно заболевание носит подострый или хронический характер.

Причины

Заболевание возникает в результате дефицита ферментов, которые обеспечивают образование энергии, что происходит из-за нарушения обмена пировиноградной кислоты и дефекта транспорта электронов в дыхательной цепи. Причины синдрома Лея:

  • генетический фактор;
  • образование в мозжечке, мозговом стволе очагов некроза, прорастания сосудов, глиоза;
  • мутации генов, связанных с работой митохондрий;
  • осложнение дегенеративных болезней нервной системы.

Симптомы синдрома Лея

Характерные для синдрома Лея симптомы выглядят следующим образом:

  • тошнота, рвота;
  • быстрое снижение массы тела;
  • ухудшение аппетита;
  • задержка психомоторного развития;
  • тонико-клонические судороги;
  • приступы мышечной дистонии, гипотонии;
  • респираторные аномалии;
  • тремор конечностей;
  • нарушение координации;
  • нарушение акта глотания;
  • атрофия зрительных нервов (вплоть до слепоты);
  • нарушение сухожильных рефлексов;
  • нарушения сознания;
  • быстрая утомляемость;
  • сонливость.

Диагностика

Для диагностики синдрома Лея врач-невролог проводит ряд исследований и анализов, среди которых:

  • общий, биохимический анализы крови;
  • компьютерная томография головного мозга;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга;
  • электроэнцефалограмма;
  • морфологическое исследование головного мозга.

Лечение синдрома Лея

Для лечения синдрома Лея пациентам назначаются:

  • антибиотики (ампициллин);
  • методы диализа;
  • препараты, содержащие витамин В1;
  • биотин.

Диета

В период лечения пациентам назначается диета, согласно которой суточное потребление белка не должно превышать 1–1,5 г/сутки.

Опасность

Отсутствие необходимой помощи при остром течении заболевания приводит к риску возникновения паралича дыхательного центра, прогрессирующей энцефалопатии, сопутствующих инфекций, что приводит к летальному исходу.

Группа риска

В группе риска находятся:

  • дети в возрасте 1-2 года;
  • люди с наследственной предрасположенностью.

Профилактика

Для профилактики заболевания рекомендуется:

  • своевременно лечить заболевания центральной нервной системы, заболевания, дающие осложнения на центральную нервную систему;
  • придерживаться рационального питания.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Добавить комментарий

Читайте также

Медицинский форум

  • как может у здорового ребенка соэ быть выше, чем во время болезни?

    скажите почему у ребенка во время болезни (бронхит) соэ было 4,сдавали на 3 днь после начало болезни и на 8 день, сейчас соэ 15, но ребенок по словам врача абсолютно здоров и выписал в сад.говорит что это нормально. как может у здорового ребенка соэ быть выше, чем во время болезни?
  • Жидкий стул у ребенка

    тоже был жидкий стул, ребенок искусственник. Сдали на дисбак., выявили клебсиелу, клостридии... По копрограме тоже жиры были, назначали креон, УЗИ выявило загиб желчевыводящих протоков. Нам щаз 1,8 год. Могу предложить Вам пересдать все анализы в другом центре, ради объективности, сделать УЗИ органов ЖКТ. Нам для закрепления стула помог Примадофилус - пробиотик США, потом пили Бифидумбактерин форте, пока пьем, все Ок. Рекомендую также присмотреться к своему здоровью, ваш ребенок ведь ест "вас", рацион пересмотрите, нет ли у вас дисбака? Разбираться должен не педиатр, а гастроэнтеролог, в нашей поликлинике также ходили к инфекционисту...
  • муж

    Раз врешь, значит не любишь. А для чего живешь с ним? Оставь его в покое. Может другая его будет ценить
Создать новую тему