Синдром Лея

Синдром Лея (подострая некротизирующая энцефалопатия) – заболевание, характеризующееся поражением центральной нервной системы редким нейрометаболическим синдромом. Чаще всего заболевание возникает у детей в возрасте до трех лет, но отмечаются случаи заболевания у подростков и взрослых людей. Обычно заболевание носит подострый или хронический характер.

Причины

Заболевание возникает в результате дефицита ферментов, которые обеспечивают образование энергии, что происходит из-за нарушения обмена пировиноградной кислоты и дефекта транспорта электронов в дыхательной цепи. Причины синдрома Лея:

  • генетический фактор;
  • образование в мозжечке, мозговом стволе очагов некроза, прорастания сосудов, глиоза;
  • мутации генов, связанных с работой митохондрий;
  • осложнение дегенеративных болезней нервной системы.

Симптомы синдрома Лея

Характерные для синдрома Лея симптомы выглядят следующим образом:

  • тошнота, рвота;
  • быстрое снижение массы тела;
  • ухудшение аппетита;
  • задержка психомоторного развития;
  • тонико-клонические судороги;
  • приступы мышечной дистонии, гипотонии;
  • респираторные аномалии;
  • тремор конечностей;
  • нарушение координации;
  • нарушение акта глотания;
  • атрофия зрительных нервов (вплоть до слепоты);
  • нарушение сухожильных рефлексов;
  • нарушения сознания;
  • быстрая утомляемость;
  • сонливость.

Диагностика

Для диагностики синдрома Лея врач-невролог проводит ряд исследований и анализов, среди которых:

  • общий, биохимический анализы крови;
  • компьютерная томография головного мозга;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга;
  • электроэнцефалограмма;
  • морфологическое исследование головного мозга.

Лечение синдрома Лея

Для лечения синдрома Лея пациентам назначаются:

  • антибиотики (ампициллин);
  • методы диализа;
  • препараты, содержащие витамин В1;
  • биотин.

Диета

В период лечения пациентам назначается диета, согласно которой суточное потребление белка не должно превышать 1–1,5 г/сутки.

Опасность

Отсутствие необходимой помощи при остром течении заболевания приводит к риску возникновения паралича дыхательного центра, прогрессирующей энцефалопатии, сопутствующих инфекций, что приводит к летальному исходу.

Группа риска

В группе риска находятся:

  • дети в возрасте 1-2 года;
  • люди с наследственной предрасположенностью.

Профилактика

Для профилактики заболевания рекомендуется:

  • своевременно лечить заболевания центральной нервной системы, заболевания, дающие осложнения на центральную нервную систему;
  • придерживаться рационального питания.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Добавить комментарий

Читайте также

Медицинский форум

Создать новую тему