Порфирия

Порфирия – это проблема, вызванная дефицитом ферментов, которые участвуют в синтезе гема. В свою очередь, гем – это химическое соединение, которое придает крови красный цвет путем переноса кислорода. Кожная порфирия связана с увеличенным содержанием в организме порфиринов, которые синтезируются в клетках костного мозга и печени.

В настоящее время различают три распространенные порфирии: 

  • поздняя кожная;
  • эритропоэтическая (болезнь Гюнтера);
  • интермиттирующая.

Причины 

Порфирии, за исключением поздней кожной, связаны с наследственностью. У людей с наследственной порфирией имеется дефицит определенного фермента. Также данное заболевание встречается у детей, рожденных в семьях, где родители имеют родство.

Симптомы порфирии

Среди симптомов порфирии выделяют следующие явления:
  • появление сыпи на коже, зуда;
  • повышенная чувствительность человека к солнечному свету;
  • появление пузырей на отдельных участках тела;
  • разрушение и деформация ногтей;
  • красный цвет мочи;
  • повышенное артериальное давление;
  • характерный красный цвет кожи;
  • слепота;
  • контрактура суставов;
  • анемия;
  • боли в животе;
  • повреждение нервов;
  • увеличение роста волос на участках, подверженных солнечному облучению;
  • психозы;
  • полиневриты;
  • нарушение сознания;
  • коматозные состояния. 

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика 

Диагностика порфирии проводится на приеме врача-дерматолога и предполагает лабораторные исследования. Специалист направит на сдачу таких анализов, как:
  • биохимический анализ крови;
  • биохимический анализ мочи.

При подозрении на острую порфирию необходимо исследовать содержание порфобилиногенов и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Если необходимо диагностировать кожную порфирию, измеряют содержание порфирина в плазме крови. Содержание ферментов в эритроцитах исследуется в случае, если результаты перечисленных выше анализов патологические. 

Следует также отличать острую перемежающуюся порфирию от свинцовых отравлений. Оба заболевания сопровождаются сильными болями в животе, полиневритом.

Лечение порфирии

В настоящее время существует несколько способов лечения порфирии:
  • прием обезболивающих препаратов;
  • защита от солнечного облучения;
  • прием препаратов, снижающих артериальное давление;
  • плазмаферез (наиболее эффективный метод очищения крови);
  • прием инфузии раствора глюкозы;
  • спленэктомия (хирургическая операция по удалению селезенки).

Опасность 

Если своевременно не начать лечение порфирии, это может привести к летальному исходу. Однако своевременная и полноценная терапия может существенно сгладить последствия этой болезни.

Профилактика 

К сожалению, профилактических мер для данного заболевания нет.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Добавить комментарий

Читайте также

Медицинский форум

  • Микрохирургия кисти

    Кныш Евгений в областной больнице.Замечательный хирург.Прошел год после операции,даже швов незаметно)
  • Ищу Нахимович Галину Александровну, эндокринолог

    Всем здравствуйте. Я ищу Нахимович Галину Александровну. Эндокринолог. Она уволилась из поликлинники по адресу пр. Елизарова д. 32. ПОМОГИТЕ МНЕ ЕЕ НАЙТИ!!! Звоните мне на тел 8-911-213-5753. Спасибо
  • лечение наркомании и алкоголизма

    Реабилитационная программа делится на виды:• Стационарная (Реабилитационный центр)от 90 до 250 дней• Послечебная 90 дней• Личностный ростСтационарная программаНа кого рассчитана программа? На людей с алкогольной, наркотической, игровой зависимостью. Продолжительность программы до шести месяцев.Условия для поступления на программу: желание и потребность прекратить употребление (алкоголя, наркотиков, и.т.д.)Программа реабилитационного центра разработана на основе наиболее эффективных методов мировой практики по лечению зависимостей (наркомании, алкоголизма, игромании) и рассчитана на прохождение стационарного курса, продолжительностью от 3-х до 6 месяцев.Лечение зависимости в стационаре позволяет человеку в условиях полной защиты от деструктивных воздействий внешней среды сосредоточиться на своем выздоровлении.Целью программы является обретение новой точки жизненного отсчета и, в связи с этим, полного выздоровления от зависимого поведения.Лечение осуществляется при помощи использования новейших методов педагогики и психотерапии с участием высококвалифицированных специалистов:• психологов и психотерапевтов с большим опытом работы с зависимыми;• консультантов (людей с опытом личного выздоровления и специальной подготовкой для работы в Реабилитационном центре);Программа включает в себя комплекс мероприятий, направленных на достижение и удержание трезвого образа жизни:• групповую и индивидуальную психотерапевтическую работу по 12 шагам («Минессотская модель» и дейтоп);• телесно-ориентированную терапию;• цикл тематических лекций;• тренинги личностного роста;• группы самопомощи;• психокоррекционную работу с семьей;• просмотр и обсуждение кинофильмов;Суть лечения алкоголизма и наркомании состоит в налаживании глубинных личностных процессов, сбой в которых привел к возникновению зависимости. Специалисты программы помогут обнаружить скрытые причины заболевания, осознать его последствия, справиться с психологическими трудностями. тел.+7(987)796-12-88
  • Кратко о разделе "Вопрос - Ответ"

    На Ваши вопросы в разделе "Вопрос - Ответ" отвечает реальный практикующий врач-педиатр. Вопросов мало, еще меньше свободного времени. Мы стараемся ответить на все-все вопросы.Если Вы не получили в оперативном режиме ответ на свой вопрос, поверьте - мы стараемся с постоянной периодичностью отвечать на Ваши вопросы.Будем дальше думать как можно оптимизировать работу данного раздела. По всем Вашим пожеланиям и идеям просим писать в эту ветку! Будем рады всем Вашим идеям и пожеланиям!
  • Лечение псориаза

    Всем привет!  Хочу обсудить способы "лечения" псориаза.Поделюсь от себя. Чтобы болезнь отошла, нужно примерно следующее: свежий воздух, соленое море, отсутствие каких-либо нервов. Конечно, можно периодически применять и мазь Элоком-С, но так или иначе, это гормональное средство, и пользуюсь ей очень неохотно. Морем каждый день себя не побаловать - это понятно. Поэтому хорошо помогают и ванны с морской солью. Но самое главное - это отсутствие нервов и переживаний. Шампуни/спреи - это лишняя трата.Буду рад вопросам - с удовольствием поделюсь своими наблюдениями.Очень было бы интересно узнать Ваш опыт лечения данного недуга.
Создать новую тему